¿Qué son las agnosias?

El término agnosia hace referencia a "ausencia de reconocimiento". Se trata de la incapacidad para llevar a cabo un reconocimiento integral aunque el recuerdo exista en alguna modalidad sensorial o categoría conceptual aisladas.

El agnóstico identifica las propiedades (visuales, táctiles o auditivas) pero luego no lo reconoce como tal.

Suele suceder solo en una modalidad sensorial (el agnóstico es capaz de reconocer al tacto que tiene un libro en sus manos pero no ocurre lo mismo al verlo).

Existen distintos tipos de agnosia:

· Agnosias Visuales: Son incapaces de reconocer los objetos que se les presentan en la modalidad visual. Por ejemplo, no son capaces de decir que es una "mesa" pero relatan que están viendo un tablón de madera que se sustenta sobre 4 palos, por ejemplo. El cerebro no sabe interpretar lo que ven los ojos del paciente.
Existe la denominada simultagnosia, en el que el paciente es capaz de reconocer los objetos de forma aislada pero es incapaz de ponerlos en relación. Por ejemplo, puede ver a una mujer extendiendo un mantel sobre una mesa, pero no identifica esa acción como "poner la mesa".

· Agnosias táctiles: Incapacidad de reconocer objetos por el tacto, a pesar de no existir ningún déficit o anomalía sensoperceptiva (también agnosia táctil, estereognosia o asterognosia).

· Agnosias corporales: Incapacidad para identificar o reconocer la totalidad del propio cuerpo (somatognosia), la mitad lateral (hemisomatognosia) o sólo una parte del cuerpo (autopagnosia).

· Agnosias auditivas: Incapacidad para entender el lenguaje normal (sordera verbal) o reconocer una serie de sonidos con música (amusia sensorial), a pesar de no existir ningún déficit o anomalía sensoperceptiva.

· Agnosias motoras: Dificultad para recordar o memorizar esquemas motores (también se conocen como apraxias).

 Bases neurobiológicas de las agnosias

 Es difícil imaginar la vida de una persona que no reconoce objetos de uso cotidiano, que no se ubica en el espacio, que percibe el mundo que le rodea en constante movimiento o que vive en un mundo sin olor. Sobre estas alteraciones de la percepción o agnosias vamos a hablar en las próximas líneas pero antes vamos a repasar algunas nociones básicas.

Sensación y percepción

La sensación es un fenómeno psíquico elemental resultante de la acción de los estímulos externos sobre nuestros órganos de los sentidos. Las sensaciones pueden ser exteroceptivas, propioceptivas e interoceptivas.

Las funciones exteroceptivas, son aquellas que proceden del exterior o entorno que nos rodea a través de los sentidos: sensaciones auditivas, visuales, gustativas, olfativas y táctiles. Las funciones propioceptivas, son aquellas que nos permiten conocer el estado, situación y posición de nuestro cuerpo y las sensaciones interoceptivas provienen de los órganos internos del cuerpo humano, como las vísceras, y que nos dan información acerca de las mismas (sensación de dolor, hambre, sed, etc).

A diferencia de la sensación, la percepción constituye un proceso constructivo en el que el sujeto desempeña un papel activo y, en función de su experiencia, estado físico y afectivo, interpreta y da forma a las sensaciones procedentes de los órganos de los sentidos. Esto explica el por qué aunque los estímulos sensoriales sean los mismos para todas las personas, cada una ellas percibirá cosas distintas. Se podría decir de forma simplista que las sensaciones se transforman en percepción cuando cobran un significado para el individuo.

En general, el proceso sensoperceptivo se da de la siguiente forma:

1. El estímulo externo es captado por distintos receptores sensoriales (oído, ojo, nariz, piel, papilas gustativas). Estos receptores convierten la expresión física del estímulo (sonido, luz, olfato, calor, presión, gusto) en potenciales de acción, que lo transforman en señales eléctricas que son conducidas a las áreas de procesamiento primario del SNC. En éstas se elaboran las características iniciales de la información de acuerdo con la naturaleza del estímulo original.

2. Posteriormente, la información ya elaborada, pasa a las áreas de proyección sensorial secundaria que se encargan del reconocimiento de los estímulos.

3. A continuación se activan las áreas de asociación, que calibran la información recibida en función de los datos almacenados previamente en la memoria, del estado afectivo, de experiencias pasadas similares, etc.

4. Por último, entran en acción las áreas de representación. A ese nivel, se produce el proceso de identificación consciente al que denominamos percepción.

Pero además, la percepción es todavía más compleja, los diferentes órganos deben funcionar íntegramente. Los sentidos funcionan juntos y se complementan es por ello que si estamos constipados y nuestro olfato no funciona correctamente nuestra percepción del sabor también puede cambiar. Esta integración sensorial es tanta que a veces, a pesar de las discrepancias en la situación física real, nuestro sistema sensorial aporta ciertas "ilusiones", para que la realidad de alguna manera se acomode. La Neural Correlate Society, una organización que promueve el estudio científico de las percepción sensorial y sus bases neurológicas realizar desde hace varios años un concurso a la mejor ilusión del año, que en 2007 fue para “The Leaning Tower Illusion” de Frederick Kingdom, Ali Yoonessi y Elena Gheorghiu y que se muestra a continuación (“Torre de Pisa.jpg”):

The_leaning_tower_illusion.JPG

La pregunta es ¿cuál de las torres está más inclinada? Aunque parezca increíble ambas fotos son idénticas pero nuestro cerebro nos “engaña” para poder interpretar la escena y reconocer la Torre de Pisa.

Alteraciones de la sensopercepción.

La capacidad de la persona para percibir la realidad circundante y que se ejecuta a través de los cinco sentidos, puede sufrir alteraciones que pueden ser de base estrictamente orgánica, referente a la integridad del sistema sensorial y de base psíquica comprendida por los elementos emocionales involucrados en la consciencia de la realidad.

Las alteraciones de base orgánica se pueden dar a nivel de:

1- Receptores periféricos: se necesitan la integridad de éstos para para recibir los estímulos provenientes del ambiente

2- Nervios periféricos aferentes que conducen los estímulos al SNC, y

3- Centros corticales en el sistema nervioso central, que reciben estos estímulos procedentes del exterior y los procesan cognitivamente.

En este apartado trataremos sólo de las alteraciones orgánicas y dentro de éstas, excluiremos aquellas alteraciones que se dan sólo a nivel de receptor periférico que se tratan en otras disciplinas.

CLASIFICACIÓN Y DEFINICIÓN DE LAS AGNOSIAS. 

Denominamos agnosia al “fallo en el reconocimiento de estímulos que no puede ser atribuido a defectos sensoriales elementales, deterioro mental, trastornos atencionales, falta de denominación de tipo afásico o falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se presenta”. De esta definición deducimos que para realizar el correcto diagnóstico de agnosia, debemos excluir otras causas que puedan explicar los síntomas que el paciente aduce: por ejemplo, tenemos que descartar que exista un trastorno afásico que impida nombrar correctamente un objeto que se reconoce bien o que exista un problema de visión grave, etc. Las agnosias son específicas para cada modalidad sensorial. De todas las modalidades las tres que han recibido mayor atención han sido: la visual, auditiva y táctil.

El término agnosia fue introducido por Freud en 1891. El primer autor que realizó una descripción detallada de un trastorno del reconocimiento en un ser humano fue Lissauer en 1890 y sus observaciones han tenido gran importancia en el estudio sobre esta materia ya que fue el primero en diferenciar una agnosia asociativa y otra perceptiva.

En resumen, las características generales de toda agnosia son:

- Incapacidad para reconocer estímulos presentados a través de un canal sensorial concreto.

- La familia o el paciente referirá quejas diferentes según el tipo concreto de agnosia (ej: dificultad para reconocer caras, problemas de visión en general, etc).

- Algunas agnosias pueden pasar desapercibidas al inicio principalmente cuando la interferencia en la vida diaria es nula o escasa.

- Los síntomas de algunas agnosias pueden ser atribuidos a otras patologías (ej: sordera en el caso de una agnosia auditiva) principalmente cuando coexisten problemas sensoriales con el déficit puramente agnósico.

En la exploración neuropsicológica podemos encontrar los siguientes signos y/o síntomas:

1.     El paciente tiene dificultad para reconocer objetos ya sea a través del tacto, de la visión, auditivamente, etc, según la modalidad sensorial de que se trate.

2. El reconocimiento de dicho objeto puede hacerse mediante otra modalidad sensorial. Es decir, si tiene una agnosia visual, el objeto no reconocido mediante la vista, es fácilmente nombrado mediante al explorarlo manualmente.

3. La falta de reconocimiento no puede ser atribuida a déficit mnésico. El paciente tiene información sobre el objeto presentado en su almacén mnésico y es capaz de decir para qué sirve sin dificultad.

4. Además, la agnosia no es debida a problemas de lenguaje. Si en la exploración se ofrecen datos sobre el objeto no reconocido, el paciente es capaz de nombrarlo sin dificultad.

5. No existen déficit sensoriales elementales y si existen no son suficientes para explicar la falta de reconocimiento.

6. Por último, el déficit gnósico no se puede explicar por problemas atencionales ni por falta de familiaridad con el objeto.

AGNOSIA VISUAL

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos presentados visualmente. La agnosia visual puede ser específica para objetos, caras, colores, figuras mezcladas, etc.

- Agnosia visual para objetos

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer objetos presentados visualmente. Es posible distinguir una agnosia visual aperceptiva y otra asociativa.

- En la agnosia visual aperceptiva pueden existir los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente es incapaz de dibujar un objeto o imagen que le muestre el examinador.

2. Cometen fallos al emparejar objetos por su similitud o funcionalidad. El paciente suele ser consciente de la dificultad y en ocasiones se sirven de pequeños detalles morfológicos para emitir sus respuestas, la mayoría de las veces conduciendo esta estrategia a errores, ej: se presenta una bicicleta y al ver la rueda, responder que es un coche.

3. El objeto es reconocido por palpación y si se escucha su sonido característico (en el caso de que lo tenga).

4. Si se le ofrece al paciente una descripción verbal o definición del objeto, puede denominarlo y también definirlo en caso de ofrecerle el nombre.

5. La movilización del objeto puede facilitar su identificación, al igual que el hecho de imitar su utilización.

6. Se suelen identificar más fácilmente objetos reales que los representados y los completos que los fragmentados.

- En la agnosia visual asociativa pueden existir los siguientes signos y/o síntomas:

1. Se mantiene una percepción normal del objeto.

2. No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son capaces de describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar.

3. El paciente puede distinguir tonos, luces o movimientos.

4. El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar obstáculos.

5. Pueden emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una base categorial o funcional.

6. La agnosia visual para objetos puede ser leve y ponerse de manifiesto ante objetos presentados en posiciones no prototípicas (como las evaluadas en el VOSP).

La agnosia visual aperceptiva puede aparecer tras lesiones posteriores bilaterales de áreas parietotemporooccipitales que pueden ser difusas o localizadas con afectación de las circunvoluciones temporooccipitales inferiores, la lingual y la fusiforme. La agnosia visual asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o bilaterales.

Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por óxido de carbono.

La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia topográfica, etc).

La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la demencia cortical posterior, demencia semántica, demencias vasculares y enfermedades priónicas. Pueden estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más frecuentes.

- Prosopagnosia

La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específico para las caras. Puede pasar desapercibida durante muchos años principalmente cuando las estrategias compensatorias son útiles y cuando el paciente tiene un buen funcionamiento en su vida cotidiana. Debe darse en ausencia de una agnosia visual aperceptiva pues en este caso, se dudaría de la especificidad de la prosopagnosia.

- Suelen darse los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente no es capaz de reconocer caras familiares y en los casos más graves no es capaz de reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo.

2. Es frecuente que el reconocimiento se realice (o al menos, se intente) mediante procedimientos sustitutivos: voz, forma caminar, particularidades en el vestir, etc

3. El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas, como una fotografía que en situaciones reales.

4. Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas, distinguir una cara entre otros objetos y realizar copias y dibujos de caras.

Existen casos descritos tras lesiones temporo-occipitales bilaterales. Pero además, se conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital (circunvolución parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia. En la literatura existen algunos casos de pacientes con prosopagnosia tras lesión unilateral izquierda (uno de ellos zurdo).

Se puede deber a procesos degenerativos focales o accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior y en procesos tumorales de zonas posteriores. Existen también casos descritos de prosopagnosia tras traumatismo craneoencefálico e infecciones del sistema nervioso central.

La prosopagnosia pura es rara y suele aparecer asociada a otros trastornos visuoperceptivos e incluso agnosia visual. Se suele asociar a una acromatopsia, problemas en el campo visual, acalculia, alexia espacial, amnesia topográfica y agnosia cromática.

Hay casos comunicados de prosopagnosia en formas focales progresivas de larga evolución (aproximadamente 12 años) sin que cursen con otros déficit. En el resto de los casos dependerá de la etiología, puede ser irreversible o mejorar al cabo de pocas semanas. Existe un caso descrito de etiología lúpica que mejoró tras tratamiento medicamentoso.

- Agnosia para los colores

Agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer colores. No se debe confundir con la acromatopsia que se caracteriza por un fallo en la percepción del color y el paciente se queja de ver en tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que la mayoría de las veces va asociados a otros síntomas más incapacitantes.

- Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente tiene una percepción normal del color como lo demuestra su ejecución correcta en el test de Isihara.

2. En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores y esto es otra prueba de que su percepción es correcta.

3. Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color correspondiente, cometen errores evidentes. Esta es la principal diferencia con la anomia para los colores.

4. El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej: “de que color es un tomate”). Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo de tareas.

Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son de etiología vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede aparecer este síntoma junto a otras alteraciones gnósicas.

Puede darse junto a alexia pura, defectos del campo visual, agnosia visual para objetos, simultagnosia y alteraciones visoespaciales.

La evolución del cuadro dependerá de la etiología y de los síntomas concomitantes. Algunos casos de etiología vascular pueden recuperarse de forma espontánea tras el episodio agudo. En los casos de etiología degenerativa seguirán un curso progresivo y crónico.

VIDEOS

http://www.fogonazos.es/2012/10/esther-un-caso-de-agnosia-visual.html

http://www.dailymotion.com/video/xco61r_agnosia-visual-exploracion-neuropsi_school